Patologi langit-langit mulut sumbing

Celah langit-langit mulut, kelainan bawaan sejak palatum (di atap mulut) gagal menutup selama bulan kedua kehidupan prenatal. Langit-langit sumbing dapat ada dalam berbagai tingkat keparahan, mulai dari celah langit-langit lunak hingga pemisahan menyeluruh dari seluruh langit-langit mulut, termasuk gusi. Dalam kasus di mana celah memanjang ke depan melalui langit-langit keras, rongga hidung membuka ke dalam mulut. Langit-langit mulut sumbing bisa unilateral atau bilateral dan dapat terjadi sendiri atau bersamaan dengan bibir sumbing (celah bibir di bawah lubang hidung) atau kelainan lainnya.

Faktor risiko langit-langit mulut sumbing

Langit-langit sumbing muncul sebagai akibat dari faktor genetik atau lingkungan. Dalam beberapa kasus kondisi ini diturunkan dalam keluarga, sedangkan dalam kasus lain mungkin terjadi sebagai bagian dari sindrom genetik yang melibatkan cacat lahir di bagian lain dari tubuh. Infeksi virus, penggunaan narkoba, merokok, dan konsumsi alkohol selama kehamilan dapat berkontribusi pada pengembangan langit-langit mulut sumbing. Faktor nutrisi selama awal kehamilan, seperti defisiensi folat, serta obat-obatan tertentu yang diminum selama kehamilan (misalnya, obat kejang) juga dapat meningkatkan risiko langit-langit mulut sumbing. Ras mungkin menjadi faktor dalam kasus di mana bibir sumbing dan langit-langit sumbing terjadi bersamaan. Afrika Amerika menunjukkan kemungkinan terendah mengembangkan bibir sumbing dan langit-langit mulut. Kondisi ini terjadi bersamaan pada frekuensi yang relatif tinggi pada orang keturunan Asia.

Bayi yang lahir dengan langit-langit mulut berisiko lebih tinggi mengalami kelainan pada organ lain, baik karena alasan genetik atau lingkungan. Kelainan jantung, misalnya, terjadi pada tingkat yang meningkat pada individu yang lahir dengan langit-langit mulut sumbing. Cacat tulang, neurologis, dan ginjal (ginjal) juga dapat terjadi. Pada sindrom genetik langit-langit sumbing dapat terjadi sebagai bagian dari sekelompok kelainan.

Komplikasi langit-langit mulut sumbing

Pada masa bayi, langit-langit mulut membatasi kemampuan anak untuk menyusu. Akibatnya, bayi mungkin lelah sebelum waktunya ketika menyusui, dan menyusui mungkin sulit atau tidak mungkin. Dalam kasus yang ekstrem, bayi yang lahir dengan langit-langit mulut sumbing dapat menderita gizi buruk.

Kemudian, kesulitan berbicara berkembang. Langit-langit mulut sumbing sering membuat individu tidak mungkin menciptakan tingkat tekanan dalam rongga mulut yang diperlukan untuk menghasilkan sejumlah bunyi ujaran penting. Selama bicara, udara keluar melalui celah ke rongga hidung, menghasilkan nada hidung yang khas. Bicara hidung (hypernasality) juga dapat terjadi pada individu yang pembedahan palatum mengakibatkan deformitas atau pembatasan palatum atau pada orang yang menerima pembedahan lebih lambat dari kerangka waktu yang ditentukan.

Anak-anak dengan langit-langit mulut yang sumbing sering menghadapi peningkatan risiko infeksi hidung, telinga, dan sinus. Pipa eustachius biasanya memfasilitasi drainase cairan dari telinga tengah ke faring (tenggorokan), tetapi ketika dipengaruhi oleh kelainan langit-langit mulut, tuba tidak berfungsi dengan baik, dan dalam banyak kasus cairan menumpuk di telinga tengah. Kehadiran cairan yang kronis mempengaruhi seseorang terhadap infeksi telinga tengah berulang dan dapat menyebabkan berbagai tingkat gangguan pendengaran.

Langit-langit mulut sumbing dapat meluas ke ridge gusi (alveolus), sehingga mempengaruhi gigi yang berdekatan dengan sumbing. Gigi dapat erupsi secara abnormal ke posisi miring atau tidak berfungsi. Dalam beberapa kasus gigi mungkin gagal berkembang, atau terlalu banyak gigi mungkin ada, biasanya dalam konfigurasi nonfungsional. Pada pasien yang lebih tua gigi mungkin hilang sebelum waktunya sebagai akibat dari dukungan yang tidak memadai dari tulang dan gusi.

Komplikasi lain termasuk gangguan dalam pertumbuhan wajah, seperti perataan daerah rahang atas, dan infeksi pernapasan, karena efek sumbing pada aliran udara selama bernafas. Pengeringan kronis jaringan mulut dapat menyebabkan masalah seperti sinusitis kronis. Kesulitan psikologis yang terkait dengan penampilan fisik seringkali melibatkan harga diri rendah dan penarikan sosial.

Diagnosis dan pengobatan langit-langit mulut sumbing

Langit-langit mulut sumbing dapat didiagnosis sebelum kelahiran, melalui USG, atau saat lahir. Idealnya, bayi yang lahir dengan langit-langit mulut dievaluasi dalam beberapa hari pertama kehidupan oleh tim spesialis. Tim semacam itu dapat terdiri dari dokter anak, ahli bedah yang berspesialisasi dalam operasi bibir sumbing dan langit-langit mulut, dokter gigi anak, ahli terapi bicara atau ahli patologi bicara, spesialis telinga-hidung-tenggorokan, spesialis ortodonti, spesialis makanan, dan psikolog atau pekerja sosial. Spesialis pendengaran (audiolog) juga dikonsultasikan pada tahun-tahun prasekolah atau awal sekolah, seperti halnya ahli bedah mulut dan maksilofasial dan prostodontis.

Salah satu prioritas pertama untuk bayi yang lahir dengan langit-langit mulut sumbing adalah untuk memastikan bahwa mereka mengambil susu atau susu formula dalam jumlah yang memadai. Menyusui mungkin sulit atau tidak mungkin, tetapi menyusui dengan cangkir atau botol biasanya berhasil. Modifikasi botol, seperti memotong-motong puting, mungkin diperlukan. Dalam kasus yang parah, alat prostetik yang dikenal sebagai obtatalator palatal, yang menutup sumbing, mungkin diperlukan.

Berbagai prostetik yang dibentuk dapat digunakan dalam beberapa minggu pertama kehidupan bayi untuk membantu membentuk langit-langit mulut sumbing menjadi posisi yang lebih menguntungkan untuk pembedahan. Dalam banyak kasus seorang anak yang lahir dengan langit-langit mulut sumbing dapat mencapai penampilan dan fungsi yang normal atau hampir normal, terutama ketika operasi dan perawatan lain dilakukan dengan hati-hati oleh profesional yang berpengalaman dan ketika perawatan lanjutan tersedia.

Pembedahan untuk langit-langit mulut sumbing biasanya dilakukan antara usia 7 dan 18 bulan. Jika bibir sumbing berdampingan dengan langit-langit mulut sumbing, operasi langit-langit mulut biasanya dilakukan terpisah dari dan setelah operasi bibir. Keterlambatan pengobatan langit-langit sumbing secara signifikan di luar kerangka waktu 7- hingga 18 bulan dapat mengakibatkan kesulitan dengan perkembangan bicara normal, karena otak akan matang sebelum mencapai langit-langit yang berfungsi. Pembedahan untuk langit-langit sumbing terdiri dari memobilisasi, atau membebaskan, jaringan di sekitar celah dan kemudian menyatukan berbagai lapisan langit-langit mulut (jaringan palatal, otot, dan lapisan dalam) bersama-sama di garis tengah dengan jahitan. Berbagai variasi teknik dapat dilakukan oleh ahli bedah, dan perbaikan dapat dilakukan di lebih dari satu operasi. Operasi lanjutan mungkin diperlukan di kemudian hari. Sebagai contoh, gusi mungkin memerlukan cangkok tulang, yang biasanya dilakukan antara usia enam dan sembilan tahun. Pembedahan palatum lebih lanjut mungkin diperlukan untuk membantu perkembangan bicara yang tepat. Pada masa remaja operasi mungkin diperlukan untuk hidung dan rahang atas untuk mengoptimalkan penampilan dan fungsi wajah.

Untuk memerangi penumpukan cairan di telinga tengah, ahli bedah telinga-hidung-tenggorokan sering menempatkan tabung ventilasi di drum telinga (membran timpani). Layanan gigi dan ortodontik untuk bentuk dan fungsi gigi yang optimal mungkin juga diperlukan, dan beberapa pasien mungkin memerlukan intervensi psikologis untuk pengembangan harga diri yang sehat. Bahkan dengan perbaikan ahli bedah, pelatihan bicara sering diperlukan.